Niedokrwistość spowodowana nieprawidłową syntezą hemoglobiny

2 71

Hemoglobina

Hemoglobina to białko należące do hemoporfiryn. Jest głównym składnikiem krwinek czerwonych (erytrocytów), czyli pozbawionych jądra dwuwklęsłych komórek krwi. Hemoglobina transportuje tlen z płuc do tkanek i komórek oraz bierze udział w transporcie dwutlenku węgla i tlenku azotu z różnych tkanek do płuc. 

Składa się z dwóch typów łańcuchów globinowych (dwa łańcuchy alfa i dwa łańcuchy beta) oraz doczepionych do każdego z nich cząsteczek hemu. Hem (grupa hemowa) składa się z centralnie położonego jonu żelaza na drugim stopniu utlenienia (Fe2+), zdolnego do wiązania tlenu i połączonego z atomami azotu pierścieni pirolowych. 

Stężenie hemoglobiny wyraża się w jednostkach g/dl lub mmol/l.

Prawidłowe krwinki czerwone wykazują przejaśnienie w części środkowej, które zajmuje około jedną trzecią komórki. Powiększenie przejaśnienia środkowego świadczy o zmniejszeniu stężenia hemoglobiny w erytrocycie, mówimy wówczas o niedobarwliwości krwinek czerwonych (hipochromii).

Klasyfikacja niedokrwistości

Zmniejszenie ilości hemoglobiny i/lub liczby erytrocytów i/lub hematokrytu poniżej normy dla danej płci i wieku określa się mianem niedokrwistości. W niedokrwistości następuje zmniejszenie stężenia hemoglobiny w krwinkach czerwonych poniżej wartości niezbędnej do właściwego utlenowania tkanek. 

Zgodnie z definicją Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) niedokrwistość rozpoznaje się przy spadku poziomu hemoglobiny (HGB):

<11 g/dl u dzieci w wieku od 6 miesięcy do 6 lat,
<12 g/dl u dzieci od 6. do 14. roku życia,
<13 g/dl u mężczyzn,
<12 g/dl u kobiet,
<11 g/dl u kobiet w ciąży.

Niedokrwistość to najczęściej występujące zaburzenie hematologiczne na całym świecie. W praktyce klinicznej najczęściej występującą niedokrwistością jest niedokrwistość z niedoboru żelaza (syderopeniczna), która spowodowana jest niedoborem żelaza. Według szacunkowych ocen nawet u około 30% populacji świata występuje niedokrwistość z niedoboru żelaza, a jest pierwotną przyczyną są niedobory żywieniowe. 

W zależności od stężenia hemoglobiny niedokrwistość dzieli się na:  

  • łagodną (HGB 10–12g/dl u kobiet i 13,5 g/dl u mężczyzn),
  • umiarkowaną (HGB 8–9,9 g/dl),
  • ciężką (HGB 6,5–7,9 g/dl),
  • zagrażającą życiu (HGB <6,5 g/dl).

Użytecznym parametrem w praktyce klinicznej klasyfikującym niedokrwistości jest wskaźnik MCV (średnia objętość krwinki czerwonej). U zdrowych dorosłych objętość krwinek czerwonych waha się w granicach 80-100fl. Mikrocyty to krwinki o objętości <80 fl, makrocyty o objętości >100 fl, a normocyty mają objętość w zakresie 80-100 fl.  

Ze względu na wielkość krwinki czerwonej niedokrwistości dzielą się na: mikrocytowe, normocytowe i makrocytowe. 

Użytecznym parametrem jest również parametr RDW który mówi  o zróżnicowaniu wielkości krwinek czerwonych. Prawidłowa wartość wskaźnika RDW jest 11,5 – 14,5%. Jeśli RDW jest wyższy niż
14,5%, wówczas mówi się o niejednorodnych krwinkach czerwonych (anizocytoza krwinek czerwonych). 

Tabela 1 Podział niedokrwistości ze względu na MCV i ich przyczyny

Mikrocytowa
MCV<80 fl
Normocytowa
MCV 80-100 fl
Makrocytowe                               MCV>100 fl
– Niedobór żelaza (najczęstsza przyczyna),- Niedokrwistość syderoblastyczna,- Talasemie,- Zatrucie ołowiem,- Niedokrwistość chorób przewlekłych– Pierwotne uszkodzenie szpiku(oseomielofibroza, niedokrwistość aplastyczna),- Wtórne uszkodzenie szpiku(mocznica, zaburzenia endokrynologiczne, niedokrwistość chorób przewlekłych)– Niedokrwistość megaloblastyczna (niedobór witaminy B12 i kwasu foliowego, niedokrwistość polekowa, zespoły mielodysplastyczne)- Niedokrwistości niemegaloblastyczne(choroby wątroby, niedoczynność tarczycy)

Przyczyny niedoboru żelaza

Główną i podstawową przyczyną niedoboru żelaza w organizmie są niedobory żywieniowe spowodowane niewłaściwą dietą, niedożywieniem wyniszczeniem lub niezbilansowaną dietą wegetariańską i wegańską. 

Innymi przyczynami są: 

  • upośledzone wchłaniania żelaza z przewodu pokarmowego na skutek: zespołów upośledzonego wchłaniania, biegunek, zapalenia błon śluzowych przewodu pokarmowego przez Helicobacter pylori, stanów po operacjach żołądka, celiakii i stanów po usunięciu fragmentu jelita,
  • wzrost zapotrzebowania – występujące u kobiet w ciąży zwłaszcza w II i III trymestrze, w trakcie laktacji, w czasie wzrostu u dzieci głównie między 6. a 12. miesiącem życia, w czasie intensywnych ćwiczeń, u wcześniaków i niemowlaków niekarmionych mlekiem matki, w trakcie leczenia niedoboru witaminy B12,
  • przewlekła utrata krwi – w nowotworach przewodu pokarmowego, chorobie wrzodowej żołądka i dwunastnicy, podczas przyjmowanie NLPZ, chorobach zapalnych jelit, żylakach odbytu chorobach zapalnych jelit, w trakcie obfitych miesiączek, krwawieniach pomenopauzalne, 
  • zaburzenie wykorzystania żelaza związane z niedoborem białek transportujących żelazo (hipotransferynemia) oraz zaburzeniami syntezy hemu. 

Tabela 2 Objawy wspólne dla wszystkich niedokrwistości

objawy ogólneosłabienie, łatwa męczliwość, słaba tolerancja wysiłku, łatwe zapadanie na infekcje
OUNszum w uszach, mroczki przed oczami, zawroty i bóle głowy, senność
układ sercowo-naczyniowytachykardia, czynnościowy szmer skurczowy, bóle wieńcowe
skóra i błony śluzowebladość

Tabela 3 Objawy niedokrwistości z niedoboru Fe

skóra sucha, popękana, blada, zajady
włosyłamliwość, wypadanie, rozdwajanie, przedwczesne siwienie
paznokciełamliwość, zaburzenia troficzne
językzaczerwienienie i wygładzenie, zapalnie
przewód pokarmowyopaczne łaknienie lub jedzenie kwaśnych pokarmów
oczyniebieskawe zabarwienie spojówek
OUNsenność, osłabienie

Fazy rozwoju niedokrwistości z niedoboru Fe

U pacjentów u których rozwija się niedokrwistość syderopeniczna występuje słaba korelacja pomiędzy ciężkością objawów niedokrwistości, a stężeniem hemoglobiny w krwinkach czerwonych.
U pacjentów u których wolno narasta niedokrwistość nawet przy bardzo niskim stężeniu hemoglobiny mogą nie występować objawy kliniczne. 

Proces narastanie niedoboru żelaza można podzielić na 3 okresy:

Faza I – jest to faza zubożenia magazynów Fe bez zmiany Fe w surowicy krwi. Ilość magazynowanego Fe w komórkach układu makrofagów, wątroby i szpiku jest obniżona lub magazyny są puste co prowadzi do obniżenie ferrytyny w surowicy krwi. Na tym etapie niedoboru Fe stężenie Hb i hematokrytu mogą być względnie prawidłowe. Wskaźnik RDW może być nieznacznie podwyższony. 

Faza II – faza utajonego niedoboru Fe. Magazyny Fe są zubożałe lub puste, a stężenie Fe i ferrytyny jest obniżone. Jawna niedokrwistość nie występuje – wartości HGB i MCV są prawidłowe. 

Faza III – faza niedokrwistości syderopenicznej. Obserwuje się zmniejszenie wskaźników czerwonokrwinkowych MCV, MCH, MCHC, zmniejszenie stężenie Hb. Obniżenie stężenie ferrytyny, podwyższanie całkowitej zdolności wiązania Fe –  TIBC. 

Magdalena Spryńca diagnosta laboratoryjny

  1. Podstawy hematologii”; Wiesław S. Nowak, Aleksander B. Skotnicki; wyd. Medycyna Praktyczna; 2019
  2. „Atlas krwi obwodowej”; Irma Pereira, Tracy I. George; wyd. MedPharm Polska; 2019
  3. „Diagnostyka laboratoryjna z elementami biochemii klinicznej”; Aldona Dembińska-Kieć, Jerzy W. Naskalski; wyd. Elsevier; 2010
  4. „Hematologia dla diagnostów laboratoryjnych”, Anna Korycka-Wołowiec, Krzysztof Lewandowski, Dariusz Wołowiec; wyd. PZWL, 2023. 
Oceń ten post
Subscribe
Powiadom o
guest

Witryna wykorzystuje Akismet, aby ograniczyć spam. Dowiedz się więcej jak przetwarzane są dane komentarzy.

2 komentarzy
najstarszy
najnowszy oceniany
Inline Feedbacks
View all comments
Karol

Z tego artykułu dowiedziałem się m.in. czym jest hemoglobina oraz jakie są przyczyny niedoboru żelaza. Polecam

Dagmara

Niedokrwistość mega nieprzyjemna sprawaaaa 🙁

2
0
Masz przemyślenia? Napisz komentarz!x